儿童淋巴管发育异常性病变的影像学特点

淋巴管发育异常性病变是儿童较常见的脉管性病变,本文通过不同的影像学成像技术、成像方法对淋巴回流障碍、淋巴管扩张症、淋巴管畸形、淋巴管瘤病的影像学特点及疾病的解剖基础和病理生理机制进行综述,直观地显示淋巴发育异常性疾病特征性的影像改变,为临床诊治淋巴管疾病提供精准的和适当的诊疗信息及监测疗效的手段。      

儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现

目的:探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现,提高诊断符合率。方法:回顾性分析经临床、影像表现及病理活检确诊为弥漫肺淋巴管瘤病13例患儿影像学资料,其中女孩6例,男孩7例,平均年龄5.8岁,13例患儿均行CT平扫及增强检查。结果:弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现为:①纵隔及肺门、支气管血管束周围、小叶间隔等多部位受累;②纵隔增厚的软组织与肺门、支气管血管束周围软组织增厚相延续;③纵隔内软组织影密度低,增强后未见强化,对于头臂大血管无压迫、推移改变;④肺门增厚及支气管血管束周围软组织增厚、小叶间隔光滑增厚大部分累及双侧,少数同时累及一侧;⑤胸膜增厚或胸腔积液;⑥脾脏受累多见;⑦颈部及或腋下淋巴结肿大并密度减低;⑧椎体数个或单个密度减低。实验室检查合并血小板减低和/或DIC,考虑为卡波西样肺淋巴管瘤病。结论:儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现具有较高的特异性,结合发病年龄及临床实验室检查,可明显提高该病的诊断符合率。      

EBV感染相关性肿瘤性病变及影像学特点

Epstein-Barr病毒（EBV）属γ疱疹病毒,具有嗜淋巴细胞性,EBV是人类感冒病毒群中常见的成员,也是第一个被发现的人类肿瘤病毒。EBV感染主要通过呼吸道分泌物及唾液感染口,B淋巴细胞和上皮细胞是EBV宿主细胞。EBV首次感染常发生于幼年及儿童期。EBV相关性病变常见的包括传染性单核细胞增多症、嗜血细胞综合征,慢性慢性活动性EBV感染、EBV感染相关性自身免疫性疾病。EBV感染还可以引起感染细胞的增殖性病变,如各种良性淋巴增殖性病变,及伯基特淋巴瘤（BL）、霍奇金淋巴瘤（HL）、T/自然杀伤（NK）细胞淋巴瘤等恶性淋巴瘤,还可发生鼻咽癌、胃癌等上皮源性恶性肿瘤。本文对儿童常见的EBV感染相关性肿瘤性病变及影像学表现予以综述。